- 部位→ 全身
- 科室→ 中西医结合科
- 病因→ 过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对[详细]
- 症状→ 1）前驱期症状发病前1～3周常有低热咽痛[详细]
- 检查→ 1.血液检查：白细胞正常或增加，中性和嗜[详细]
- 并发症→ 1.肾炎是本病最常见的并发症之一。其发病[详细]
- 简介
过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征。是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性(约1.4～2.1)。
病因
过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起，但对每一具体病例寻找其确切病因，往往有一定的难度。通常认为可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。
(1)感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
(2)食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
(3)药物因素 如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
(4)其他因素 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。
症状
1）前驱期症状 发病前1～3周常有低热咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现
(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑
(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型
(3) 消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
(4) 肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
检查
1. 血液检查：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血，一般无贫血;血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。
2. 骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒细胞可偏高。
3. 尿液检查：可有蛋白、红细胞、白细胞和管型，重症有肉眼血尿。
4. 粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。
5. 毛细血管脆性试验：阳性。
6. 病理学检查：弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
7.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
并发症
1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
3.消化道出血：与肠道粘膜受损有关。
鉴别
1.皮肤型 需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。
2.关节型 关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。
3.腹型 腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。
4.肾型 需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
应与风湿性关节炎、急腹症、再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。
预防方法
1.经常参加体育锻炼增强体质，预防感冒;
2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;
3.尽可能找出过敏源;
4.急性期和出血多时应限制患者活动。
日常生活的注意点
1、注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原，
2、注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。
3、注意饮食， 因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。
4、为防止复发，患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
过敏性紫癜的日常防护
①去除可能的过敏原。
②注意休息，避免劳累。
③注意保暖，防止感冒。
④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。
⑤避免服用可能引起过敏的药物。
⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。
⑦注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食品等方便食品。
治疗方法
(一)治疗
1.对因处理 消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等，这是防止复发和治愈本病的根本措施。可行驱虫治疗。
2.一般疗法
(1)抗组胺类药物：可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射，但其疗效不定。扑尔敏：8mg，3次/d，口服;息斯敏：10mg，2次/d，口服。
(2)芦丁和维生素C：作为辅助剂应用，一般剂量宜大，维生素C以静脉注射为好。
(3)止血药：卡巴克洛(安特诺新，安络血)10mg，2～3次/d，肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25～0.5g，肌注，2～3次/d或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。
3.肾上腺皮质激素 抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好，但激素对肾脏病损无效，也有人认为不能缩短病程，一般用泼尼松(强的松)30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40～60mg/d，症状控制后逐渐减量直至停用，也可以用氢化可的松100～200mg/d，病情好转后改用口服。
4.免疫抑制剂 过敏性紫癜并发肾炎，对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂，一般常和激素合用，可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但应注意并发感染。
5.抗凝治疗 对急进性肾炎、肾病综合征病例，除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外，还可用抗凝治疗，如肝素10～20U/(kg·h)×4周，使APTT维持至正常值的1.5～2.0倍。
6.有肾功能损害病人改善肾脏微循环：654-2(20～30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹参注射液，静脉滴注，10d为一疗程，每月1～2次。
7.其他 目前，国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者，氨苯砜可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d，在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平。一般治疗2周后，其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。