性早熟的病因很多，在临床上以女性GnRH依赖性性早熟较常见(表1)。

发病机制： 1.真性性早熟(1)特发性性早熟：一般为散发性，散发病例以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。本症原因不明可能由于某些原因使下丘脑对性腺发育的抑制失去控制(如下丘脑后部对下丘脑前部的阻遏作用失去)，使GnRH及垂体促性腺激素过早分泌，而导致下丘脑-垂体-性腺轴的超前启动而引起性早熟。本病女性患者占多数，常在8岁前出现性发育(其顺序为先乳腺发育-出现阴毛-月经来潮-出现腋毛)，阴唇发育有色素沉着，阴道分泌物增多。男孩表现为睾丸阴茎长大、阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深阴茎勃起增加，甚至有精子生成、肌肉增加、皮下脂肪减少。两性都表现身材骤长、骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使其到成年时其身材反而矮于正常人。病人性心理成熟也早，有些病人可有性交史甚至妊娠史。患者血清LH、FSH水平增高同时伴性激素水平增高如连续多次采血，可发现LH呈脉冲式分泌。特发性同性性早熟是青春期过程鶒的提前，人为的划线通常是以低于正常人群平均年龄2.5岁为界限，女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现性成熟现象，可诊断为性早熟。在特发性同性性早熟中，散发性病例以女性多见,女∶男约为4∶1。在女性患者中，特发性同性性早熟是肿瘤等器质性性早熟的8.5倍。相反，在男性患者中，器质性性早熟占全部性早熟的50%～60%。特发性性早熟的发病机制未明，推测可能是下丘脑活动提早所致。家族性特发性性早熟主要累及男性成员，有健康搜索一些家族数代均有发病，极端的例子甚至鶒在出生时已存在性成熟的体征遗传方式为限于男性的常染色体显性遗传导致性成熟的原因是睾丸功能的激活促性腺激素分泌没有出现青春期的变化。现已有家族性性早熟累及女性成员的病例报道，可能不同健康搜索的家族具有不同的遗传方式。特发性真性性早熟是男孩睾丸长大，阴囊皮肤皱褶增加色素加深鶒，阴茎和阴毛生长阴茎勃起增多，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。女孩乳腺发育，乳晕和乳头长大，阴唇发育，色素沉着，阴道分泌物增多，阴毛生长月经来潮。超声波检查可发现卵巢增大此外身体直线生长加速，骨龄提前最终骨骺提前愈合，导致身材矮小。患者的心理、智力和实际年龄相符。LH和FSH水平增高，如作频繁采血，可发现LH呈脉冲式分泌。性激素水平也相应增高鶒当患儿出现性早熟的临床表现时，外周血单次测定睾酮在男性患儿几乎100%增高，测定E2在女性患儿约有50%增高。单纯性激素水平增高不足以证明性早熟的中枢性。证明性早熟的中枢性包括两点：①促性腺激素水平增高，单次测定外周血FSH增高的几率为80%～100%LH为20%～70%这可能与LH分泌呈脉冲方式有关因此应该多次测定才能作出正确判断如进行GnRH兴奋试验性早熟患儿LH的分泌反应比同龄性未发育儿童高。②性腺长大，睾丸的大小通过触诊即可作出判断，而卵巢则需要借助B超检查才能达到目的。其次是排除中枢神经系统器质性疾病。脑脊液检查，颅脑CT扫描或磁共振成像(MRI)有助于排除颅脑内疾病，如果证明性早熟的中枢性，又排除颅内病变和其他病因，即可诊断为特发性同性性早熟家族性 男性性早熟患者有阳性家族史，患者均为男性，男性健康搜索的LH受体基因的活化型突变导致性早熟鶒，而FSH受体的活化型突变引起卵巢肿瘤而导致雌激素过度分泌，出现女性假性性早熟。(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症：多由器质性脑病变所致。包括肿瘤(如下丘脑星形细胞瘤、神经胶质瘤神经管母细胞瘤错构瘤、松果体瘤、畸胎瘤等)、感染(如结核性肉芽肿、脑炎脑脓肿等)以及囊肿、脑积水、脑外伤等。这些因素可因浸润瘢痕、肿瘤压迫等原因影响下丘脑功能引起性腺轴系功能提前启动。其确切机制仍不清楚。但已发现错构瘤本身可分泌GnRH，松果体瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物质松果体瘤还可因褪黑素(melatonin)减少而致性早熟。本型性早熟的发育经过与特发性相似。两型区别在于特发性者不能查出相应病因而本型能找出器质性颅内病变，可通过颅X线、CT、MRI等检查予以鉴别。(3)原发性甲状腺功能低下伴性早熟：幼儿由于甲减，骨龄明显落后，严重的伴有生长和智力障碍。但有些患者却可出现性早熟，外生殖器提前发育、皮肤色素沉着，女孩可出现月经初潮和溢乳，其机制可能为甲状腺激素降低对下丘脑的负反馈作用减弱使下丘脑TRH分泌增多。而TRH不仅刺激垂体分泌TSH，还可刺激垂体的PRL、LH和FSH分泌增多。这些激素作用于性腺、乳腺导致性早熟现象。本症在用甲状腺激素治疗后可好转。(4)多发性骨纤维异样增殖症伴性早熟(Albrightsyndrome)：患者有骨骼发育不良、躯干皮肤有棕色色素斑，常伴有性早熟病因健康搜索不明，有认为与颅骨肥厚压迫到颅底致下丘脑功能紊乱有关。有些病例可有促性腺激素分泌增加，而另一些为促性腺激素伴有功能性卵巢囊肿，血中雌激素增加因而现有人认为它鶒是一种促性腺激素非依赖性性早熟本病好发女孩健康搜索，男孩极少。女孩表现为月经来潮生殖器官发育成熟、乳腺发育，其性发育不按正常次序(正常为先乳房发育-阴毛生长-月经来潮)，因而认为它与真性性早熟有区别。(5)Silver综合征：本病有伴矮小症、先天性半身肥大性早熟。是Silver于1953年首先报道，本症有性早熟，患者尿中促性腺激素增高健康搜索性发育早，而骨龄与性发育相比则明显延迟。其机制未明出生后生长激素在正常范围，但如给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与机体细胞对生长激素敏感性低有关(6)Williams综合征：Williams综合征为鶒一种遗传性疾病伴有许多器官的发育畸形，尤其是动脉狭窄主要由于弹性蛋白(elastin)异常所致，其遗传缺陷为7号染色体的7q11.23微缺失。由于此区的LIMKl、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和弹性蛋白基因等16个基因缺乏所致。病人有精神迟钝和学习障碍、认识和个性特殊。常有性早熟，12岁前阴毛发育已达到TannerⅢ期，骨龄正常或提前，其青春期发育提前的原因可能在下丘脑或垂体。(7)睾酮中毒症(testotoxicosis)：又称家族性 男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig细胞和生殖细胞发育提前症(familialmale-limitedgonadotropin-independentsexualprecocitywithprematureLeydigcellandgermcellmaturation)。本综合征于1981年首先报道，患儿的阴茎增大，有时出生后即有肥大的阴茎。睾丸内的Leydig细胞、Seroti细胞成熟提前并有精子生成，有时伴有Leydig细胞增生。患儿的纵向生长和骨龄提前，肌肉发达，血基础状态的LH和FSH和经GnRH兴奋后的水平如同青春期发育前，一般无LH的脉冲分泌特点，血睾酮升高达到成人水平，血DHEAS的水平与骨龄相当但高于同龄正常人水平。本征的特点是用GnRH激动剂不能抑制Leydig细胞和生殖细胞的成熟与增生，睾酮的分泌亦不受抑制，有阴茎勃起和排精者可有生育能力此时的LH分泌和对GnRH的反应与正常成人相同，说明还存在继发性GnRH依赖性青春期发育提前的因素一些成人患者的精子生成有障碍，血FSH升高。偶尔本征为散发性但绝大多数为家族性发病，曾有报道一家族中连续九代人发病，女性携带活化型突变的LH受体基因，而男性发病。本征的病因已基本查明，LH/HOG受体分子量为8万～9万大小的糖蛋白。受体基因位于2p21LH/HOG受体为G蛋白耦联受体家族中的成员，目前已有至少10多种错义的活化性突变类型，主要发生于542至581区段，由于活化性突变而使Leydig细胞和生殖细胞受到过分而长期的刺激，因而发生性早熟2.男性假性性早熟 本组病例的性早熟与下丘脑-垂体的性腺中枢无关不是中枢神经系统GnRH脉冲发生器激活的结果。这类性早熟属于不完全性。(1)产生促性腺激素的肿瘤：可见于绒毛膜上皮癌或畸胎瘤产生HCG肝脏肿瘤产生LH样物质，促使性激素分泌增多。由于只产生一种促性腺激素，鶒不能造成真性性早熟这类患者几乎都是男性。外生殖器发育增大，但无生育力(2)雄激素产生过早过多：可由于睾丸Leydig细胞瘤(致睾丸单侧增大、血浆睾酮明显升高)或肾上腺病变(如21羟化酶缺乏或11羟化酶缺乏引起先天性肾上腺皮质增生、皮质醇合成受阻ACTH分泌增加，刺激肾上腺分泌雄激素增加)引起血中雄激素水平增加。也有少数为医源性或误用过多雄激素而引起。(3)雌激素产生过多：如卵巢颗粒细胞瘤、卵巢囊肿或分泌雌激素的肿瘤，使女性外生殖器及第二性征过早发育，但无生殖细胞成熟以上使性激素产生过多的肾上腺或性腺疾病，都表现有尿17-KS升高，地塞米松抑制试验可抑制者常提示为肾上腺增生而不抑制者提示为肾上腺肿瘤或性腺肿瘤。(4)使用过多外源性雄激素或雌激素：Tiwary等报道，含外源性雌激素食物可导致女性假性性早熟，停服后自行恢复正常。

　【临床表现】

　　1.中枢性性早熟 50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。

　　2.外周性性早熟 外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

　　(1)家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟。病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态。血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速。睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。

　　(2)McCune-Albright综合征：典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑、多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟。皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体。多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨、骨盆、颅骨，可有假性囊肿、变形和骨折。本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。

　　女性性早熟常开始于2岁以内，以后可见到阴道出血，LH、FSH水平受到抑制，对GnRH反应低下。雌激素水平常波动于正常和显着升高之间，常呈周期性，可能与卵巢囊肿大小变化有关，卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生。男孩性早熟少见，其睾丸对称性增大。当骨龄接近12岁时，GnRH冲动源激活，此时真性与假性性早熟重叠发生。

　　McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变，Gas可使腺苷酸环化酶激活。GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。

　　(3)肿瘤：肾上腺皮质肿瘤在男、女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一。分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤、癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟。生长减速是本症与其他性早熟不同之处。确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。

　　性腺肿瘤在男、女两性皆是假性性早熟的原因，发生率较低。睾丸的Leydigs细胞瘤往往表现为单侧性睾丸增大。而在先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺肿瘤引起的男性性早熟常引起双侧睾丸增大。

　　卵巢的实体肿瘤(如颗粒细胞瘤)分泌雌激素，可导致乳晕及阴唇色素加深。盆腔B超仍是卵巢肿瘤诊断的重要手段。

　　中枢神经系统的生殖细胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母细胞瘤、畸胎瘤、绒癌能分泌HCG，常引起性早熟。男性明显多于女性，实验室检查表现为血、脑脊液和尿中的HCG水平显着升高，血睾酮水平显着升高，伴有血LH水平的反馈性降低，血睾酮水平和甲胎蛋白升高产生男性性早熟。故其发病机制是由于肿瘤分泌的HCG使血睾酮水平升高，引发周围性性早熟。HCG作用类似于LH，可刺激睾丸间质细胞增生而无精子生成。

　　(4)外源性性激素：食物、药物、美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟，应该仔细询问病史，注意患儿有无意外接触或摄入避孕药。误服避孕药可引起乳房增大，阴道出血，乳晕可呈显着的深棕色。

　　3.青春发育变异

　　(1)单纯性乳房早发育(premature thelarche)：本征指8岁前只有单侧或双侧乳房发育而无其他第二性征(阴毛、子宫大小和小阴唇的改变)出现。常见于2岁内，4岁后较少发生，少数可持续时间较长。长期随访发现对患儿的健康、生长和生育均无影响。血中雌激素水平可正常或轻度升高，血中性激素结合蛋白常升高，但无FSH升高，FSH对GnRH刺激的反应大于正常对照者。卵巢B超可见到反复出现的一个或多个直径大于5mm的囊肿，囊肿的出现与乳房大小的变化有相关性，卵巢和子宫的大小为青春期前状态。由于单纯性乳房早发育开始时不易与真性性早熟相区别，故持续观察非常重要。

　　(2)单纯性阴毛早发育(premature pubarche)：单纯性阴毛早发育可见于两性，大多数在6岁左右出现阴毛或者伴有腋毛，但无下丘脑-垂体-性腺轴的发动，无其他任何副性征发育表现。部分患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前(在正常 ～-2SD范围内)，血脱氢表雄酮、17-羟孕酮、17-羟孕烯醇酮、雄烯二酮水平可达正常儿童阴毛Ⅱ期时水平。ACTH激发后脱氢表雄酮可升高，但17-羟孕酮、17-羟孕烯醇酮升高程度不如先天性肾上腺皮质增生症高。病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始。本征需与引起儿童期其他雄激素分泌增多的病变加以区别。

　　【诊断】

　　性早熟的诊断首先要除外对机体危害较重的疾病如中枢病变和肿瘤、卵巢和肾上腺肿瘤，以及非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异位、外伤和肿瘤等。其次要区另U完全性或不完全性性早熟。

　　一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月。有些患儿性早熟的唯一特征是乳房发育(premature thelarche)或青春期阴毛早现(premature pubarche)，但大多数为身体发育的加速。

　　对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的，在于明确所致加速性成熟的病因。约90%的病例属体质型(尤其是原因不明或特发性者)。但对任何病例在作出这种解释前，必须排除其他病因。

　　病史中应了解有否诱发因素，如摄入性激素和营养食品等情况。了解发病年龄、病程快慢和生长情况。

　　体格检查时应记录身长、体重和性征发育的分期，外生殖器发育的情况，腹部和盆腔检查情况。全身检查注意McCune—Albright综合征、甲状腺功能减退的特有体征以及神经系统异常。

　　实验室诊断应了解骨龄和生殖激素测定(如FSH、LH、E2，必要时测定DHAS、睾酮、孕酮、17一羟孕翻和HCG)。DHAS与实足年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现，有助于真性性早熟的诊断(表11—1，2)。手腕部正位X线摄片可判断骨龄，了解发育过程的进度。蝶鞍(sella turcica)正侧位X线摄片可确定垂体有无病变。如可疑，可进一步行气脑造影(pneumoencephelography)，脑室造影(ventriculography)，CT或/及MRI以明确诊断。中枢性真性性早熟除有肾上腺功能初现外，尚有下丘脑和垂体的功能活动。因此，作GnRH兴奋试验可了解垂体的功能状况，FT4和TSH有助于反映甲状腺功能。cT或MRI头部检查可了解脑部的肿瘤，腹部和盆腔的超声检查可了解肾上腺和卵巢大小及形态，以及卵泡情况。征发育、阴道出血，而身材矮小，骨龄小手实际年龄则提示为甲状腺功能减退。若伴有.PRu升高，可出现溢乳。

　　内分泌检查主要包括测定FSH、LH、雌二醇、睾酮、17-羟孕酮基础值。

　　LHRH兴奋试验后的FSH、LH峰值，对判断垂体功能和中枢性性早熟有重要帮助。兴奋试验采用静脉注射LHRH 100μg/m2，在注射前，后30、60min，分别取血测LH和FSH，考虑垂体功能有障碍者，可在90min再次采血。正常青春期或真性性早熟者，LH峰值出现时间在15～30min，LH峰值较基础值升高3倍以上，若基础值<1TU/L，即使LH峰值较基础值升高3倍以上也不能认为是青春期反应;LH/FSH>1.0;青春期前的儿童或假性性早熟者则无此反应。

　　1.左手正位X片 性激素可引起骨成熟度加速，故根据左手正位X片判断骨龄对评价青春发育有价值。骨龄超过实际年龄1岁以上可视为提前，发育越早，则骨龄超前越多。骨龄是预测月经初潮的较准确指标。另外，还可根据骨龄、现身高和实际年龄预测终身高。

　　2.子宫、卵巢及睾丸B超 可观察子宫卵巢大小、卵巢内卵泡数目和大小、卵巢有无囊肿及肿瘤、睾丸有无肿瘤。

　　3.头颅X线摄片或CT和MRI检查 对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做CT或者MRI检查，以排除颅内占位性病变。

　　中枢性性早熟可由中枢器质性病变所引起，未能发现原发病变者称特发性性早熟。由于颅内肿瘤是男孩中枢性性早熟的重要原因，因此对中枢性性早熟的男孩应该常规做下丘脑、垂体区CT或者MRI检查。肿瘤一般见于下丘脑后部、松果体、正中隆起、第三脑室底部。颅内肿瘤所致中枢性性早熟比特发性性早熟开始青春发育年龄早，常有较高的LH峰值、FSH峰值。

骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征;McCune-Albright综合征可有骨的假性囊肿、变形和骨折，可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大，阴道出血，卵巢囊肿。

首先应与乳房早发育和(或)阴毛早现鉴别，二者均为部分性性早熟，无骨龄增速或轻度增速，性激素分泌增高不明显。另外应该查出存在的颅内病变以便及早适当治疗。其他非促性腺性早熟GnRH试验阴性。腹部B超可排除肾上腺或卵巢肿瘤。此外还需与多发性骨纤维发育不良伴性早熟鉴别。详细的病史，仔细全面的体格检查和必要的化验检查有助于鉴别。

　　先天性肾上腺皮质增生症和肾上腺皮质肿瘤时，阴茎增大，睾丸相对较小或无睾丸增大。原发性甲状腺功能低下男孩睾丸增大，但无雄性化表现。睾丸间质细胞瘤(Leydigs cell tumor)常引起单侧睾丸增大。

特发性性早熟一般为散发性，少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。可做遗传基因方面检查，及时发现。

1.真性性早熟的治疗(1)甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮：可直接抑制下丘脑GnRH脉冲发生器和垂体促性腺激素的释放。此外，可能对靶组织的性腺类固醇受体也有抑制作用。剂量为4～8mg/d，对性 器官发育有抑制作用其缺点为对骨龄发育加速无影响长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩，停药后月经恢复慢。由于此药有类皮质激素作用，可引起体重增加、高血压和类Cushing综合征动物实验发现可诱发乳腺癌。Ishii等报道，用醋酸环丙孕酮(Cyproteroneacetate)每天110～170mg/m2长期口服，同时加用或单用醋酸布舍瑞林(Buserelinacetate)700～900µg/m2，鼻内喷雾健康搜索，使GnRH依赖性性早熟男孩在15.3岁时达到170cm身高，这说明用GnRH类似物亦可治疗GnRH依赖性性早熟。(2)环丙孕酮(赛普龙，Cyproteroneacetate)：这是孕激素的衍生物，既能与雄激素受体结合，鶒在受体水平阻断睾酮和DHT的作用，又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体抑制促性腺激素的合成与释放。本药最早用于治疗前列腺癌，1962年用于治疗性早熟。口服每天剂量70～100mg/m2，或用肌注100～200mg/m2，每2～4周1次。对性 器官成熟有明显抑制作用，对骨龄加速的抑制作用不肯定。副作用除可有头痛疲乏、失眠、恶心外，对ACTH分泌也有抑制作用因而长期用药要观察肾上腺皮质功能的变化。(3)GnRH激动剂(GnRH-A)：GnRH是鶒一单链10肽结构，通过改变部分氨基酸结构产生的类似物，其生物效能比原型分子强几倍至数10倍。GnRH的生理作用有剂量的双重性小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用，连续大剂量注射起抑制作用。利用此原理临床上用GnRH激动剂治疗性早熟。目前临床应用较多的有布舍瑞林每天10～20µg/kg皮下注射或600µg鼻吸，每6小时1次。戈那瑞林(促黄体激素释放因子Deslorelin)，每天4～10µg/kg皮下注射或每天LRFA4µg/kg鼻吸入。一般GnRH激动剂注射后在数天内可使GnRH、睾酮、E2水平出现暂时性升高。1周后逐步下降到青春期前水平，渐至睾酮雌激素完全被抑制。治疗6个月后生长速度可下降至5～6cm/年。第二性征发生改变女孩乳腺缩小、阴毛减少月经减少，男孩睾丸缩小阴毛变稀少阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用，但到青春期年龄就应停止使用。现又有应用GnRH拮抗剂类似物治疗者，可使性激素水平迅速下降(避免了GnRH-A用药后的刺激相)，疗效更好。对于Albright综合征患者，目前认为并非是由于性腺中枢提早启动的真性性早熟用此类药无效。此外，家族性 男性性早熟用GIRH-A无效，可用螺内酯(安体舒通)和睾丸酮内酯(一种芳香化酶抑制剂)联合治疗(4)酮康唑(Ketoconazole)：可用于男性特发性性早熟用GnRH-A治疗无效者该药主要影响类固醇17～20裂解酶，从而干扰睾酮生成鶒。每天200～600mg，分2～3次口服鶒。(5)达那唑(Danazol)：是人工合成的一种甾体杂环化合物系17α-乙炔睾酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。也可用于性早熟治疗。

2.假性性早熟治疗 由于是非依赖GnRH的性早熟，故用GnRH激动剂(GnRH-A)治疗无效，可依据病情选用甲羟孕酮睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。在正常的青春期发育中，男性的身材发育和骨成熟依赖于雌激素鶒的作用。Feuillan等主张用睾内酯(Testolactone)结合抗雄激素药物螺内酯治疗。如为GnRH依赖性性早熟则用GnRH类似物治疗螺内酯睾酮和Deskorelin可用于治疗家族性 男性青春期发育提前患者，可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。在原发病的治疗方面先天性肾上腺皮质增生者可用糖皮质激素辅以必要的矫形治疗(如切除肥大的阴蒂等)对颅内、睾丸、卵巢、肾上腺及其他部位肿瘤应行手术或放射治疗。